| |
تيامين ويتاميني از گروه B كمپلكس است كه از يك
پيريميدين و حلقه تيازول با يك زنجيره جانبي
هيدروكسي اتيل تشكيل شده است. كوآنزيم حاصل از آن,
تيامين پيروفسفات (TPP) است كه براي عمل آنزيمهاي
مسئول دكربوكسيلاسيون اكسيداتيو (مثل پيرووات,
كتوگلوتارات و دكربوكسيلاسيون كتواسيدهاي با
زنجيره شاخه دار) در گليكوليز, چرخه كربس و
متابوليسم اسيدهاي آمينه مورد نياز است. TPP
همچنين در مسير پنتوز فسفات براي آنزيم ترانس
كتولاز مورد نياز است.

محصول متابوليكي ديگر, تيامين تري فسفات (TTP)
است. به نظر ميرسد كه TTP به كانال سديمي غشاهاي
عصبي يا نزديك آن پيوند ميشود. سموم مشخصي با
بلوكه كردن كانال سديم TTP را از غشاي عصب جدا
ميكنند. دفسفوريلاسيون TTP همراه با نفوذ سديم
ممكن است براي انتشار جريان عصبي ضروري ميباشد.
تيامين و TPP به مقدار قابل ملاحظه اي ذخيره
نميشوند.
◄
جذب:
جذب تيامين در غلظت فيزيولوژيك به وسيله انتقال
فعال و در غلظت بالاتر به وسيله انتشار غيرفعّال
در قسمت بالايي روده انجام ميگيرد. انتقال فعال
اين ويتامين ممكن است با فسفوريلاسيون وابسته به
سديم و تيامين توام شود. تيامين به صورت پيوند شده
با پروتئين در خون وجود ندارد.
◄
متابوليسم و دفع:
تيامين در داخل سلول, توسط تيامين پيروفسفوكيناز
به TPP تبديل ميشود. مهمترين اندام براي انجام
اين واكنش كبد است. بيماران مبتلا به سيروز كبدي,
در فسفوريلاسيون تيامين دچار مشكل هستند. در اين
بيماران, فعاليت ترانس كتولاز گلبول قرمز به درمان
با تيامين جواب نميدهد. TPP شكل اصلي تيامين در
بدن است كه تقريباً 80% منبع ذخيره عمده بدن را
تشكيل ميدهد. نيمي از اين مقدار در ماهيچه وجود
دارد. غلظت بالاي آن در ماهيچه احتمالاً نشان
دهنده ارتباط سوخت و ساز كربوهيدرات به آن است.
بيش از 20 متابوليت از تيامين در ادرار انسان يافت
شده است. اين متابوليتها عموماً با تركيبات حلقه
پيريميدين و حلقه تيازول جانشين شده اند. الكل
دهيدروژناز, زنجيره جانبي هيدروكسي اتيل تيامين و
بخش تيازول آن را اكسيد ميكند.
◄
RDA و تداخلات:
RDA براي تيامين با سن, جنس, بارداري, شيردهي و
دريافت انرژي دريافتي بستگي دارد. دريافت 5/0 ميلي
گرم تيامين به ازاي هر 1000 كيلوكالري انرژي با
حداقل دريافت mg1 براي بزرگسالان توصيه ميشود.
مصرف زياد الكل و كمبود فولات منجر به سوء جذب اين
ويتامين ميشود. آنتاگونيستهاي اين ويتامين شامل
اسيد كافئيك و اسيد تانيك موجود در قهوه و چاي
هستند. تغذيه مجدد بعد از گرسنگي ممكن است باعث
كمبود ناگهاني تيامين شود. زيرا ذخاير اين ويتامين
ممكن است جهت انجام سوخت و ساز مقدار زيادي
كربوهيدرات ناكافي باشد.
◄
منابع
غذايي:
منابع خوب اين ويتامين شامل حبوبات, دانه كامل
غلات, نان و ساير محصولات غني شده غلات است.
رارزيابي وضعيت تغذيه اي:
مهمترين روش براي ارزيابي وضعيت تيامين, اندازه
گيري فعاليت ترانس كتولاز گلبول قرمز و تحريك آن
با افزودن TPP در شرايط آزمايشگاهي است. حد بالاي
محدوده طبيعي تحريك 23% و متوسط طبيعي آن 15-12%
است. در بري بري, متوسط تحريك 35% و در
انسفالوپاتي ورنيكه 28% تا 67% است. براي اندازه
گيري تيامين سرم و ادرار از روشهاي HPLC و
اسپكتروفلورمتري استفاده ميشود. متوسط تيامين خون
تام در افراد كنترل ng/ml68 (محدوده 80-50) و در
بيماران مبتلا به بري بري ng/ml39 است. دفع طبيعي
آن در ادرار بزرگسالان, بيشتر از 60 ميكروگرم به
ازاي هر گرم كرآتينين و در كودكان 150 ميكروگرم به
ازاي هر گرم كرآتينين است.
◄
علائم و نشانه هاي كمبود و درمان آن:
بري بري خشك داراي پلي نوروپاتي مزمن و علائم
ديگري است, شامل: بياشتهايي رواني, اختلال حركتي,
اختلال حسي, ضعف, كاهش طول مدت زمان توجه و دقت,
درد پشت پا, سوزن سوزن شدن, فلج پا, فلج عضلات دست
و انگشتان, فلج چشم و نيستاگموس و علائم بري بري
مرطول, ادم و بالا بودن برون ده قلبي ناشي از
نارسايي قلبي كه ممكن است تحت اثر عفونت يا فعاليت
بدني تشديد شود. علائم و نشانه هاي آن افزايش
ضربان قلب, تنگي نفس, درد قفسه سينه, افزايش فشار
خون سيستئليك و پولمونري مادرزادي است.
نوروپاتي ناشي از كمبود اين ويتامين, ميتواند به
علّت علائم غير اختصاصي مثل ضعف, گرفتگي عضلات و
سوزش پا كمتر از حد معمول شناسايي شود. با توجه به
اين كه بري بري يك حالت اضطراري است, درمان, دادن
mg 100 هيدروكلريد تيامين در روز به صورت داخل
وريدي يا ماهيچه اي است. پاسخ معمولاً بعد از چند
ساعت قابل توجه است.
سندرم و رنيكه ـ كورساكوف ميتواند يك اختلال
متابوليكي مادرزاد نادر ناشي از كاهش ميل تركيبي
آنزيم ترانس كتولاز براي TPP همراه با سطح
پايينتر ترانس كتولاز باشد. اين سندرم هنگامي كه
بيمار ذخاير كافي تيامين دارد, پنهان ميماند و در
مصرف الكل, كمبود رژيمي يا سوء جذب, نمايان
ميشود. بعضي از علائم مشخص عبارتند از: اختلال
حركتي, فلج چشم ها, نيستاگموس, گيجي, اختلال در
حافظه كوتاه مدت و از دادن حافظه. اين بيماران
معمولاً به دادن mg 100 تيامين داخل عضلاني يا
داخل وريدي و 10 تا 15 ميلي گرم در روز به صورت
خوراكي پاسخ ميدهند.
◄
استفاده از دوزهاي بالا و اثرات آن:
اختلالات متابوليكي مادرزاد مربوط به تيامين
(علاوه بر سندرم ورنيكه – كورساكوف) شامل موارد
زير است: كمبود دكربوكسيلاز كتواسيدهاي شاخه دار
(بيماري شربت افرا), كمبود پيرووات دهيدروژناز
(انسفالو ميلوپاتي نكروزه تحت حاد) و كمخوني
مگالوبلاستيك همراه با ديابت مليتوس.
دوز خوراكي mg/day 300 براي انسان غير سمي است, در
صورتي كه دوزهاي پيراروده اي بيشتر از mg/day 400
ممكن است سبب بياشتهايي, خواب آلودگي, بي حركتي
خفيف و كاهش تونيسيته دستگاه گوارش شود.
|
|